视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。2015年指南将视神经脊髓炎之诊断纳入视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。本院于2016年12月1日收治首例视神经脊髓炎谱系疾病患者，现将其诊断与治疗过程报道如下，以累积临床资料，同时谈谈中西医结合治疗该病的临床体会。
病例
1、病史
患者女，43岁，因"腰部及右下肢痠痛、乏力1周"来我院针灸科就诊。患者20天前劳累后出现腰部及右下肢痠痛、麻木，痛温觉明显减弱，遂到诊所治疗(具体诊治不详)，感痠痛稍好转，为求系统治疗，收入我院针灸科，患者失明，结合2016-10-14外院胸椎MRI检查(15451)示：T12、L1椎体压缩性骨折并骨挫伤，L1椎体局部骨片稍向后移位，相应平面椎管稍狭窄，双侧脊神经根受压/肿胀，C6椎体平面脊髓-脊髓圆锥脊髓似见异常信号影，脊髓炎可能。针灸科请我科会诊，追问患者病史，患者诉2014年6月10日劳累受凉后出现鼻塞、流清涕、全身身痛、伴左上肢电击样疼痛、灼热感，遂到外院住院治疗2天(具体不详)，患者住院期间出现视物模糊，视力逐渐下降，经住院治疗患者鼻塞、流清涕、全身身痛、左上肢电击样疼痛、灼热感好转，视物模糊、视力逐渐下降无明显好转，患者出院后到上级医院眼科住院治疗(具体不详)后视物模糊稍好转，到上级医院眼科进一步治疗，予“促生长因子激素、甲钴胺”等治疗后患者视物模糊进一步改善，能基本辨识红、绿、黄三种颜色，出院后一直服用“甲钴胺、维生素B6、益脉康”巩固治疗。2016年8月，患者感腰背部、腹部出现电击样痛，未予关注，2016年10月12日患者因跌落后出现意识障碍，遂到本地医院住院治疗，诊断为:1、左侧多发性肋骨骨折;2、T12、L1压缩性骨折;3、双下肺创伤性湿肺;4、胸腔积液。现症见：腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力，痛温觉明显减弱，右下肢灼热感，T12平面以下右侧腹部痛温觉感觉明显减弱，行走及起坐困难，翻身转侧困难，日轻夜重，一般可，神清，精神尚可，饮食、睡眠可，大便难行，排尿困难。我科会诊后考虑脊髓病变，建议转科，以“1、视神经脊髓炎?2、胸腰椎压缩性骨折 (T12 T1);3、肋骨骨折。”转入我科。
2、体格检查
BP: 150/100mmHg一般情况可，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射消失，视力：无光感。颈软，气管居中，胸廓无畸形，心肺腹检查未见异常。双下肢不肿。仰卧挺腹试验(+) ，双下肢肌张力增高，双下肢肌力4+级，右侧巴彬斯基征可疑。T8平面以下痛触觉减退，左下肢振动觉减退。
3、辅助检查
2016-10-14外院胸椎MRI检查(15451)示：T12、L1椎体压缩性骨折并骨挫伤，L1椎体局部骨片稍向后移位，相应平面椎管稍狭窄，双侧脊神经根受压/肿胀，C6椎体平面脊髓-脊髓圆锥脊髓似见异常信号影，脊髓炎可能。
2016-12-01我院颅脑CT检查(114361)回报示：颅脑横断位平扫未见病变。
12月02日外院颈椎、胸椎MRI(15451)示：1、T12、L1椎体压缩性骨折并骨挫伤，L1椎体局部骨片稍向后移位，较前片部分好转;2、C3椎体平面脊髓-T10脊髓异常信号影，脊髓炎可能，其它病变待除外，病变较前片进展。
12月6日血生化检查：ALT：77U/L↑、AST：53U/L↑;凝血四项、抗"o"、类风湿因子、血脂、电解质、心肌六项、甲功七项检查正常。
12月10日抗核抗体回报阴性。12月17日抗NMO/AQP4抗体IgG回报+++。
4、诊治经过
NMO诊断标准：(1)必要条件：1)视神经炎;2)急性脊髓炎。(2)支持条件：1)脊髓 MRI异常病变超过3个椎体节段以上;2)头颅MRI不符合MS诊断标准;3)血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。结合患者病史、症状、体征以及辅助检查，明确诊断，西医上治疗予大剂量甲强龙(患者甲强龙用法用量如下：第1-9天予静脉甲强龙抗炎，开始每天500mg冲击治疗3天，第4-6天甲强龙减为240mg，第7-9天甲强龙减为120mg，第10天开始予以口服强的松片60mg)冲击，辅以营养神经、改善微循环等治疗。中医上予中药汤剂内服养肝明目、外用行气活血通络治疗。经中西医综合治疗后患者腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力、右下肢灼热感明显改善、行走、起坐、翻身转侧无碍，T8平面以下右侧腹部痛温觉感觉较入院好转。视力体格检查：对光反射迟钝;有光感，手动50cm。患者病情好转出院，嘱患者出院后规范服药，定期随诊。
5、讨论
NMO的发病率较低，从已有的小样本流行病学资料显示，全球患病率约为(1-5)/(10万人/年)，NMO的病因及发病机制尚不清楚，长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是NS的亚型一直存在争议，2016年5月《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》指出：传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴或不伴随AQP4-IgG阳性。
本病临床少见，亦属神经系统疾病，对医生的专业素养要求较高，故易误诊或漏诊。从本例患者的就诊经过可知，患者自发病初始至今2年余，辗转多个医院就诊，各医院对患者视力逐渐散失的原因未进一步诊断，因此延误患者诊治。患者及至我科，我科根据患者的临床资料，积极完善相关检查，与相关疾病作出鉴别诊断，从而明确诊断。
明确诊断后，拟定治疗方案，治疗方案遵从最新的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》，拟定出予甲强龙大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持的基本原则，根据患者的具体病情，辅以中药、中成药养肝明目、活血通络，并加强护理。
根据该患者的临床表现，四诊合参，本病可归属中医“厥阴病”范畴，患者2年前有明显的受寒史，患者受寒后病情急剧加重，患者入院腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力，痛温觉明显减弱，右下肢灼热感，行走及起坐困难，翻身转侧困难，日轻夜重，一般可，神清，纳可眠，大便不调，小便不畅，舌质暗淡，苔薄白，脉弦。综合患者的发病原因、病位(目、脊髓)、病情变化特点(受寒后迅速加重、日轻夜重)符合厥阴病“阴阳往复、动荡生风”的病理特点。由于邪犯厥阴，而厥阴风木生于水而生火，因此就会引起寒热错杂的现象;又肝脏隶属厥阴，肝为将军之官，体阴而用阳，阴体易耗，阳气易亢，因此就会出现虚实错杂的现象;因此厥阴病“阴阳往复、动荡生风”造成虚实寒热错杂的证型，结合本例患者，用侯氏黑散为主方加减(菊花、炒白术、细辛、茯苓、牡蛎、龙骨、桔梗、防风、黄芩、桃仁、地龙、菟丝子、杏仁、青葙子、车前子、礞石、胆南星、升麻、生地、炙甘草)方中菊花、青箱子、车前子、黄芩、车前子、防风、升麻清肝明目以调肝用，生地、菟丝子益阴凉血以补肝体，佐以白术、茯苓、胆南星、杏仁、礞石健脾除湿化痰，细辛温通经络，牡蛎、龙骨重镇安神，桃仁、地龙活血通络。
侯氏黑散出自《金匮要略》，多少年来没有被人重视，从古代的医典文献及现代的临床报导中，很少见到对此方的正确论述，以及临床运用和评价，用该方治疗视神经脊髓炎谱系疾病是基于对《伤寒论》厥阴病篇的深刻认识以及对侯氏黑散汤证内涵的把握。
《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》指出：视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)为高复发、高致残性疾病，约60%的患者在1年内复发，90%的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和肢体功能障碍、尿便障碍。因此对本病的诊断的确定、病情转归的把握、规范化的治疗是临床的焦点。
总之，临床上对于不明原因导致视力下降的患者，应及时积极完善相关检查，进一步明确是否脊髓病变所引起，降低漏诊、误诊率，以便规范诊治。本例视神经脊髓炎谱系疾病是我院首例，事实证明，中西医结合对提高疗效、减轻西药的不良反应、在西药撤减阶段有利于稳定病情。（张泽 陈六福 建水百草园医堂）
